四、囊性纤维化

囊性纤维化病理图片见图3-12～图3-15。

图3-12　囊性纤维化

肝细胞轻度脂肪变性，汇管区胆管增生、部分扩张，腔内含嗜酸性无定形物及胆汁。囊性纤维化的基本病变为腺体产生过量黏稠的分泌物，潴留于导管和腺泡内，造成管腔囊性扩张、继发感染和纤维化。

图3-13　囊性纤维化

汇管区胆管增生、部分扩张，腔内含嗜酸性无定形物及胆汁，伴明显的中性粒细胞浸润。囊性纤维化汇管区周围非特异性的炎症，与化学性胆管炎有关，亦可伴有细菌感染。囊性纤维化肝脏形态学的主要表现为肝细胞脂肪变性，汇管区局部炎症和纤维化、含扩张的胆管、腔内含嗜酸性物质，晚期发展为多小叶性肝硬化。

图3-14　囊性纤维化

肝细胞脂肪变性，汇管区胆管增生，局部胆管扩张，腔内含嗜酸性无定形物。肝细胞脂肪变性见于30%～60%的病例，最初在汇管区周围，但常呈弥漫性。

图3-15　囊性纤维化

胆管增生、扩张，管壁被覆单层立方及扁平上皮，腔内含嗜酸性无定形物。特殊染色示PAS和D-PAS阳性，黏液卡红和AB染色呈阴性。囊性纤维化需与肝外大胆管阻塞和先天性肝纤维化相鉴别。囊性纤维化有脂肪变性、汇管区炎症及管腔内含PAS阳性的嗜酸性无定形物可帮助诊断。