二、先天性肝纤维化

先天性肝纤维化病理图片见图3-5～图3-9。

图3-5　先天性肝纤维化

切面见棕黄色的肝组织被灰白色的纤维组织所分隔，无明显囊性扩张的胆管。先天性肝纤维化于1961年由Kerr命名，主要累及小叶间胆管，其发生可能与胆管板畸形有关。先天性肝纤维化大体上表现为肝脏体积增大，质坚硬，肝组织被厚的纤维束分隔成结节状，无囊性扩张的胆管。

图3-6　先天性肝纤维化

汇管区-肝实质交界处见许多不规则扩张的胆管。先天性肝纤维化多见于儿童和青少年，很少单独发生，多合并常染色体隐性遗传性多囊肾。临床表现为肝大、门静脉高压（脾大、脾功能亢进、食管静脉曲张出血等），但肝功能正常。

图3-7　先天性肝纤维化

肝组织被厚的纤维分隔成不规则的结节状，呈“七巧板样”结构，间隔内见许多不规则扩张的胆管，部分管腔内含有胆汁，无明显炎症细胞浸润。先天性肝纤维化病理活检的特征：汇管区纤维化，肝细胞炎症轻或无炎症；小胆管扩张且异常增生；汇管区小静脉分支形成；不规则扩张的管状结构围绕在汇管区周围。

图3-8　先天性肝纤维化

肝细胞结节周围见纤维组织围绕，汇管区-肝实质界面见许多不规则扩张的胆管，管腔内见浓缩的胆汁和嗜伊红物质，汇管区及纤维间隔内轻度的炎症细胞浸润，肝实质内肝细胞索-窦结构正常。识别汇管区-肝实质界面不规则扩张的胆管结构（胆管板畸形），对明确诊断十分重要。

图3-9　先天性肝纤维化

纤维间隔内见许多不规则扩张的胆管，被覆单层立方上皮，个别管腔内见浓缩的胆汁，间质内少量炎症细胞浸润。先天性肝纤维化根据不同的临床表现，分为门静脉高压型、胆管炎型、混合型和隐匿型。